Choroby z autoagresji – gdy zwalcza nas układ odpornościowy
Choroby autoimmunologiczne zwane również chorobami z autoagresji, to coraz częściej spotykane schorzenia, którego podłożem są zaburzenia układu odpornościowego. Układ immunologiczny odczytuje własne antygeny jako obce, następnie zaczyna je zwalczać, prowadząc do wyniszczenia komórek. Schorzenia z autoagresji występują u 3-8% światowej populacji, przeważnie u kobiet. Szczyt zachorowań notuje się między okresem dojrzewania a wiekiem emerytalnym.
Co ma wpływ na powstawanie chorób autoimmunologicznych?
O rozwoju chorób z autoagresji decydują przede wszystkim predyspozycje genetyczne, które w połączeniu z takimi czynnikami jak: infekcje, stosowane leki, promieniowanie ultrafioletowe, stres, dietę powodują aktywację choroby.
Stan zapalny, uraz (fizyczny, termiczny) uszkadzają tkanki przez co uwolnione zostają autoantygenty, które powodują nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego. W przypadku bakterii i wirusów ich budowa antygenu może być podobna do budowy antygenu gospodarza, co może prowadzić do aktywacji limfocytów autoreaktywnych.
Choroby autoimmunologiczne często występują w obrębie rodziny. Należy jednak zauważyć, że najczęściej występują one w postaci utajonej, często niezdiagnozowanej niż w postaci jawnej choroby.
hormony a autoagresja
Najczęstsze są zachorowania kobiet w wieku prokreacyjnym, choroba Hashimoto występuje 10-20 razy częściej u kobiet niż mężczyzn. Sugeruje to, że na rozwój mechanizmu samoagresji mają wpływ hormony żeńskie-estrogeny. Z kolei u mężczyzn chorych na reumatoidalne zapalenie stawów RZS zaobserwowano niskie stężenie męskiego hormonu-testosteronu. Wydzielanie hormonów płciowych reguluje prolaktyna i progesteron, przypuszcza się, że mają one bezpośredni wpływ na rozwój chorób autoimmunologicznych.
rodzaje chorób autoimmunologicznych
Choroby autoimunologiczne rozwijają się dwojako w organizmie;
- w sposób swoisty narządowo (stan zapalny jest dokładnie zlokalizowany w danym narządzie, we krwi jest podwyższony poziom autoprzeciwciała), np. choroba Hashimoto
- układowo (są związane z wieloma miejscami występowania antygenu), np. toczeń układowy
współwystępowanie chorób autoimmunologicznych
Coraz częściej zwraca się uwagę na współwystępowanie chorób z autoagresji, i tak:
- pacjenci z niedokrwistością złośliwą wykazują większą częstość występowania przeciwciał przeciwtarczycowych
- pacjenci z przeciwciałami przeciwtarczycowymi mają przeciwciała przeciwko błonie śluzowej żołądka
- pacjenci z cukrzycą typu 1 mają przeciwciała przeciwtarczycowe lub przeciwciała specyficzne dla choroby trzewnej
zespoły wielogruczołowe
Zespoły wielogruczołowe to jednostki chorobowe w przebiegu których dochodzi do rozwoju co najmniej dwóch specyficznych tkankowo schorzeń
o podłożu autoimmunologicznym, niekoniecznie związanych z układem dokrewnym.
zespół wielogruczołowy typu 1
Występuje najczęściej wśród Finów, mieszkańców Sardynii oraz wśród Żydów irańskich. Warunkiem ustalenia rozpoznania jest obecność co najmniej dwóch składowych. W większości przypadków początek objawów przypada na okres dzieciństwa ale wstępują również w późniejszych latach życia.
Na obraz zespołu składają się: przewlekła kandydoza skóry i błon śluzowych, niedoczynność przytarczyc oraz autoimmunologiczna niewydolność nadnerczy, przedwczesne wygasanie czynności jajników, pierwotną niewydolność jąder, cukrzycę typu 1, limfocytarne zapalenie przysadki mózgowej, niedokrwistość Addisona-Biermera, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, łysienie plackowate,bielactwo nabyte, chorobę trzewną, keratopatię i rzadziej zapalenie źrenicy, tęczówki, atrofię nerwu wzrokowego, zanik śledziony ,kamicę pęcherzyka żółciowego.
zespół wielogruczołowy typu 2
Charakteryzuje się skojarzonym występowaniem autoimmunologicznej niedoczynności nadnerczy z autoimmunologiczną chorobą tarczycy i/lub
cukrzycą typu 1.
Częstość występowania według różnych autorów wynosi 1,4-5 przypadków/100 000 osób z populacji ogólnej. Zespół ten występuje trzykrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn.Ujawnić się może w różnych okresach życia, aczkolwiek początek najczęściej przypada na trzecią lub czwartą dekadę.
Zespół typu 2 może kojarzyć się ze schorzeniami nieendokrynologicznymi o podłożu autoimmunologicznym, takimi jak: choroba trzewna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, pierwotna żółciowa marskość wątroby, sarkoidoza, achalazja przełyku, zapalenie mięśniowe (myositis), neuropatia
zespół wielogruczołowy typu 3
Autoimmunologiczna choroba tarczycy występuje łącznie z cukrzycą typu 1, przedwczesnym wygasaniem czynności jajników, przewlekłym zanikowym
zapaleniem błony śluzowej żołądka, bielactwem nabytym, łysieniem czy nużliwością mięśni
Wyróżniono cztery podtypy w zależności od rodzaju schorzenia współwystępującego z autoimmunologiczną chorobą tarczycy:
• 3a – z cukrzycą typu 1, przedwczesnym wygasaniem czynności jajników czy rzadziej limfocytarnym zapaleniem przysadki mózgowej;
• 3b – ze schorzeniami o podłożu autoimmunologicznym przewodu pokarmowego;
• 3c – ze schorzeniami skóry, układu krwiotwórczego lub nerwowego;
• 3d – z chorobami układowymi tkanki łącznej.
Należy pamiętać, że brak wyrównania funkcji tarczycy może pogarszać wyrównanie gospodarki węglowodanowej u pacjenta z cukrzycą
zespół wielogruczołowy typu 4
Zespół, do którego zalicza się każde inne współwystępowanie opisywanych powyżej schorzeń autoimmunologicznych; np.:
- skojarzenie choroby Addisona (autoimmunologiczna niedoczynność nadnerczy) lub cukrzycy typu 1 z hipogonadyzmem, zapaleniem przysadki, chorobą trzewną, bielactwem nabytym, łysieniem plackowatym czy niedokrwistością złośliwą
- współwystępowanie choroby trzewnej u 5-10% osób z cukrzycą typu 1.
Pacjenci z cukrzycą typu 1, którzy mają dodatnie przeciwciała przeciwko transglutaminazie mogą nie odczuwać dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, mimo to, to należy się liczyć u nich ze zwiększonym ryzykiem osteoporozy, spowolnieniem wzrostu, zaburzeniami odżywiania czy niedokrwistością.
Dołączająca się do cukrzycy typu 1 celiakia może powodować zmniejszenie zapotrzebowania na insulinę z tendencją do występowania hipoglikemii związanej z zespołem złego wchłaniania.
- U około 5% pacjentów z cukrzycą typu 1 stwierdza się niedokrwistość złośliwą
- Choroba trzewna z kolei częściej współwystępuje z innymi chorobami jelit o podłożu autoimmunologicznym, pierwotną żółciową marskością wątroby czy też opisywanymi uprzednio cukrzycą typu 1, chorobą Addisona, niedoczynnością przytarczyc, chorobami o podłożu autoimmunologicznym tarczycy, bielactwem, łysieniem plackowatym, stwardnieniem rozsianym
- wdrożenie diety bezglutenowej może spowodować po dwóch latach jej stosowania obniżenie poziomu przeciwciał skierowanych przeciw tarczycy
trudna diagnoza
Diagnostyka chorób autoimmunologicznych bywa trudna, ponieważ schorzenia wynikające z zaburzeń układu odpornościowego mogą nakładać się z innymi nieautoimmunologicznymi schorzeniami o tym podłożu. Takie zespoły nakładania mają miejsce w reumatologii.
Jak się chronić przed chorobami z autoagresji?
Jedyną ochroną naszego układu odpornościowego jest unikanie narażenia na czynniki szkodliwe, prozapalne. W jaki sposób?
- W diecie substancjami o działaniu protekcyjnym są: przede wszystkim antyoksydanty (witamina A D E C selen kwas foliowy ) oraz WNKT omega-3.
- Należy również unikać pokarmów alergizujących, które przez długotrwałą aktywację limfocytów powodują stan zapalny. Przeczytaj więcej o zalecanej diecie w oparciu o protokół autoimmunologiczny
- Spożywajmy żywność nieprzetworzoną, bez dodatku cukru, środków konserwujących
- W miarę możliwości unikajmy; stresu, zanieczyszczeń , toksyn, długotrwałego zażywania leków
Dorota Szczeblowska, Andrzej Hebzda, Stanisław Wojtuń, Choroby autoimmunizacyjne w praktyce lekarskiej, Pediatr Med Rodz 2011, 7 (3), p 218-222